Fibrosis quística

Abstract

La fibrosis quística (FQ) es una enfermedad sistémica, caracterizada principalmente por la presencia de secreciones viscosas en las vías aéreas y tracto digestivo y una eliminación excesiva de cloro y sodio por el sudor. Reportada inicialmente por Andersen en 1938 (1), esta enfermedad presenta una clara variación racial en su incidencia. Ocurre en 1:2000 nacidos vivos caucásicos, 1: 30,000 nacidos vivos negros y 1: 90,000 nacidos vivos orientales (2). La incidencia en la población latina no está bien determinada pero se estima en aproximadamente 1: 4500 nacidos vivos (3). En el Perú se considera una enfermedad infrecuente; Tori describió 3 casos en 1966 (4) los cuales fueron diagnosticados clínicamente y con pruebas de sudor no estandarizadas. El reporte de casos, sin embargo, ha sido anecdótico desconociéndose la real incidencia en nuestro país. Esto probablemente se deba a la falta de sospecha clínica y de elementos adecuados para el diagnóstico.